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看病识病:长发公主综合征?

啰嗦探案 离床医学 2023-11-22

引子:
今天值班,很晚才能下班回家,好累!已经没有精力好好学习,游游逛逛,看一下这个疾病呗!
这一类疾病的临床表现如下:

该病缺乏特异的临床表现,部分患者可以无症状,仅在偶然检查中发现。

多数患者表现为上腹部不适等一种或多种胃肠道症状,常见症状有腹痛、腹胀、腹部不适、早饱、恶心、呕吐、厌食、乏力或体重减轻。

吞咽困难、口臭、上腹部包块、腹泻或便秘见于部分患者 。

少数严重者可并发消化性溃疡出血、穿孔、肠套叠、肠梗阻、梗阻性黄疸、蛋白丢失性肠病、胰腺炎及腹膜炎,甚至死亡。

在未完善客观检查前,难以与其他胃肠道疾病鉴别。


先看看3个病例的图示

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看出什么来了呢?一团一团的,恶心死了!

毛发胃石症!

它有一个很好听的名字:长头发公主综合征,又称“拉庞泽尔氏综合征”,是以格林童话里的长发公主命名的。

胃石症是指不消化的团块状物质在胃内的潴留,发病率为0.07% ~0.4%,属少见病 。
目前按摄入物质不同可分为植物性胃石、动物性胃石(或毛胃石)、乳酸性胃石和药物性胃石四种,以植物性胃石最为常见 。
其中还有一些特殊类型的胃石,如柿石、混合性胃石等 。

胃石形成是由多种因素综合作用的结果,进食方式、饮食因素、易患人群、服用药物、机体状况、精神心理因素、潜在疾病和寄生虫感染等多方面因素均与胃石的形成有关。

动物性胃石(也称毛胃石)是由于进食大量毛发、毛发制品、线、绳或布等不能消化物质形成,多发生于儿童及青少年,特别是合并心理疾病的青春期女性

动物性胃石发病机制是不能被胃液消化的毛发纤维等缠绕在胃中抑制胃蠕动,同时不断附着同样不能被消化的脂肪、食物残渣、脱落上皮组织和胃黏膜等成分,长期在胃内潴留可伴细菌滋生及发酵,产生腐臭味及酸臭味。
胃酸使毛发中的蛋白质变性,胃石表面变黑,形成黑色的外观 。

精神障碍、异食癖、强迫症、抑郁症和厌食症被认为与毛胃石形成有关。

毛胃石通常局限在胃体部,但少数胃石的尾部能延伸到幽门及十二指肠,甚至小肠。
当毛胃石累及到肠道,并引起完全或不完全肠梗阻者称 Rapunzel 综合征。
Rapunzel 综合征可导致幽门梗阻或高位肠梗阻,极少数情况下胃石的尾端甚至可达回肠或结肠,压迫胃肠壁黏膜导致坏死,诱发穿孔及腹膜炎等严重并发症,部分患者最终需接受手术治疗 。

此外还有混合性胃石,其为毛发、水果和植物纤维混合作用而形成胃石。

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检查方法

胃镜检查:
胃镜是诊断胃石的一种最常用且有效的检查及治疗方式,准确率近乎 100%
胃镜下多表现为胃底和胃体腔内黑褐色、深棕色、深青色或黄褐色的团块状物质多数可自由移动,同时可清晰观察胃石的大小、数量、硬度及周边黏膜损伤情况。


X 线钡餐检查:
X 线钡餐表现为胃腔内移动性充盈缺损影,数量及形态不定,多为圆形或椭圆形。
在 X 线钡餐检查过程中,钡剂由于下行受胃石阻碍,于胃石两侧呈分流状,可清晰显示出胃石的轮廓,但如胃石松散,外膜未完全形成,钡剂则可深入胃石内部,或与絮状不规则影混杂,形成“鸟巢征”
对少数难以显示的、较小及内部结构稀疏的网状胃石,X线钡餐检查误诊率较高 。

CT 检查:
CT 影像主要表现为胃腔内混杂密度影,位置随体位改变而改变
CT 不易判断胃腔黏膜损伤程度,但对于胃石累及小肠,或合并穿孔及腹腔感染及存在胃镜检查禁忌证者等情况,CT 也有其不可取代的优势 。


超声检查:
胃石症超声下典型表现为自由浮动的胃内团块状物质,因胃石内部通常超声波不能透过而显示为一个或多个形态不规则的强回声光团,后伴声影或衰减,位置随体位或腹部加压振动而改变 。
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如何治疗?

目前胃石的主要治疗原则是消除胃石,防止复发。

主要治疗方法有药物、内镜治疗和外科手术三类
药物治疗仍为胃石症首选治疗方法,多数患者可以通过药物及内镜治疗而治愈。
手术治疗通常用于病变累及或位于小肠、已出现穿孔、急性肠梗阻及腹腔感染等严重并发症者。

分享到此结束,有兴趣的可以在英文文献上搜一搜关键词“Rapunzel syndrome”。


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